L’amylose costale : premier cas dans la littérature - 12/01/23

L’amylose représente une maladie de surcharge due aux dépôts au niveau des organes de substances amyloïdes. Plusieurs organes sont souvent préférés, notamment le rein, cerveau et le cœur qui conditionnent le pronostic. Les os sont rarement touchés, mais l’atteinte costale n’a jamais été décrite dans la littérature. L’objectif de notre recherche est de décrire un cas d’amylose de découverte fortuite sur un patient pris en charge pour une masse costale et de décrire tous les caractères cliniques, biologiques, radiologiques, évolutifs et thérapeutiques à court et à long terme.

C’est une étude descriptive d’une forme exceptionnelle d’amylose chez un patient qui a été pris en charge au service de chirurgie thoracique de notre centre hospitalier et chez qui ont été décrits les caractères cliniques, biologiques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs.

Il s’agit d’un adulte homme de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présenté à la consultation de chirurgie thoracique pour une masse de la paroi thoracique sans autres signes associé notamment pas d’amaigrissement ni asthénie ni fièvre. L’examen local de la masse a montré une tuméfaction d’allure costale non douloureuse, non rougeâtre, non mobile, dure en regard de l’arc antérieur de la 6^e et 7^e côte. Le reste de l’examen clinique n’a pas montré d’autres signes cliniques notamment pas d’hépatomégalie ni signes d’atteinte rénale ou d’adénopathie. L’exploration radiologique et tomodensitométrique a montré un processus costal fait d’une excroissance de l’os spongieux en regard de la 6^e et 7^e côte avec envahissement endothoracique sans signes d’infiltration des tissus mous ni signes d’ostéolyse ou d’atteinte pleurale ou du parenchyme pulmonaire. Une biopsie de la masse sous-locale fait et l’étude histologique a trouvé des dépôts de substance extracellulaire, amorphe, pale, faiblement éosinophile, sans réaction inflammatoire associée. L’étude immunohistochimique, réalisée sur du matériel congelé, en utilisant les anticorps anti-SSA et anti-immunoglobuline lambda et kappa a montré un marquage intense du dépôt amyloïde avec l’anticorps anti-Ig kappa confirmant une localisation d’amylose type AA au niveau costal. Après bilan général et biopsie des glandes salivaires. Le bilan hépatique, d’hémostase et l’électrophorèse des protéines étaient dans les limites de la normale, l’échographie cardiaque n’a pas montré d’anomalies valvulaires ou du péricarde et le diagnostic d’amylose costale a été retenu et le patient a été programmé pour chirurgie d’exérèse costale. Après bilan préopératoire, le patient a été opéré pour exérèse chirurgicale de la masse sous anesthésie générale avec une incision en regard de la masse avec marge de résection de 2cm et résection de la plèvre en regard et mise en place d’un drain pleural dans la cavité pleurale, l’hémostase étant assurée la fermeture de tous les plans a été faite et l’extubation s’est passée sans anomalie. L’évolution s’est marquée par une ablation de drain au 2^e jour après retour du poumon à la paroi et le patient a été déclaré sortant au 5^e jour après chirurgie.

L’amylose reste une maladie rare, peu connue et de physiopathologie encore indéterminée, son tropisme multiviscérale représente un défi pour le clinicien. L’atteinte costale représente une forme exceptionnelle et la chirurgie d’exérèse adoptée représentait le traitement idéal.